Адреногенитальный синдром

Услуги
Наши врачи
Полезная информация

Главная Полезная информация Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром - гетеросексуальное преждевременное половое развитие. Гетеросексуальным преждевременным половым развитием называют появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизни.

Наиболее частой клинической формой гетеросексуального преждевременного полового развития является патология, получившая название адреногенитальный синдром, который известен среди клиницистов как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу.

 

     Самым информативным тестом для диагностики является, повышенное содержание 17-КС в моче и/или тестостерона, 17-ОНП и ДЭА в крови, нормализующееся после проведения пробы с глюкокортикоидными препаратами.

    Лечение врожденного адреногенитального синдрома состоит в применении глюкокортикоидных препаратов. Доза зависит от возраста, массы тела ребенка и степени гиперандрогении, которая четко коррелирует с уровнем тестостерона, ДЭА и 17-ОНП в крови или 17-КС в моче. Терапию проводят длительно, так как дефицит ферментной системы имеет врожденный характер. Отмена лечения приводит к подъему уровня андрогенов в крови и возврату всех признаков вирилизации. У нелеченых девочек половое развитие по женскому типу не наступает: молочные железы не развиваются, телосложение носит вирильные черты, отмечается первичная аменорея.

    При своевременном начале лечения удается нормализовать процесс полового развития, менархе наступает своевременно, менструации имеют овуляторный характер, развиваются молочные железы; в дальнейшем возможны беременность и роды. При грубой вирилизации наружных половых органов производится пластическая корригирующая операция: удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

    Дифференциальную диагностику врожденного АТС проводят с вирилизирующей опухолью надпочечников, развившейся у девочек в первое десятилетие жизни. Лечение опухолей оперативное. Вирилизирующие опухоли надпочечников у детей часто бывают злокачественными. Оперативное удаление опухоли надпочечников производят в специализированных хирургических отделениях.